Hydrocéphalie à pression normale

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L’hydrocéphalie à pression normale (HPN) ou hydrocéphalie chronique correspond à l’association d’une incontinence urinaire, de troubles de la marche et d’une démence. L’origine est une dilatation survenant dans le cerveau, avec un excès de liquide cérébro-spinal, sans entraîner d’augmentation de la pression intracrânienne. Après différents examens, une intervention chirurgicale peut être réalisée pour évacuer l’excès de liquide.

Qu’est-ce que l’hydrocéphalie à pression normale ?

Il existe deux grands types d’hydrocéphalies :

  • les hydrocéphalies aiguës associées à une hypertension intracrânienne ;
  • les hydrocéphalies chroniques ou hydrocéphalies à pression normale.

Le liquide cérébro-spinal (LCS) est sécrété en permanence dans le cerveau au niveau des plexus choroïdes, à raison de 500 ml par jour. Ce liquide est réabsorbé dans une autre région du cerveau, créant un équilibre permanent entre sécrétion et réabsorption de LCS. Toute modification de cet équilibre provoque un excès de LCS dans le cerveau, appelé une hydrocéphalie.

L’hydrocéphalie à pression normale est une affection neurologique rare, liée à une accumulation de liquide cérébro-spinal dans le cerveau. Suite à cette accumulation, les ventricules cérébraux se dilatent et peuvent endommager ou détruire des tissus cérébraux, provoquant l’apparition des symptômes de la maladie.

Les causes exactes de l’hydrocéphalie à pression normale restent inconnues à ce jour, même si l’âge, des antécédents de traumatismes crâniens, d’hémorragies méningées ou de méningites constituent des facteurs de risque.

Symptômes de l’hydrocéphalie à pression normale

L’hydrocéphalie à pression normale peut survenir chez les adultes, mais aussi chez les enfants. Le début de la maladie est généralement sournois ; les troubles de la marche étant le plus souvent les premiers symptômes. Dans la majorité des cas, la maladie apparaît à partir de l’âge de 60 ans.

La maladie se caractérise par trois symptômes appelés « la triade d’Hakim », la pression intracrânienne restant normale :

  • des troubles de la marche avec une marche à petits pas, les pieds collés au sol, une posture instable, un aspect figé du patient et des demi-tours décomposés ;
  • une démence progressive avec des troubles de la mémoire, de l’orientation spatiale et temporelle et de la concentration, ainsi qu’une apathie et une tendance dépressive ;
  • des fuites urinaires qui évoluent tardivement vers une incontinence urinaire parfois associée à une incontinence des selles dans les formes les plus sévères.

Chez l’enfant, d’autres symptômes peuvent survenir :

  • une macrocrânie (gros crâne) souvent importante ;
  • des maux de tête constants, matinaux, accompagnés de vomissements en jet ;
  • un retard psychomoteur ;
  • une baisse tardive de la vue.

Deux formes cliniques sont définies :

  • l’hydrocéphalie à pression normale primaire ou idiopathique en l’absence d’autres pathologies associées ;
  • l’hydrocéphalie à pression normale secondaire, suite à une maladie du système nerveux central (infection, hémorragie, tumeur) ou à un traumatisme.

Diagnostic de l’hydrocéphalie à pression normale

Le diagnostic de l’hydrocéphalie à pression normale est parfois complexe, car la maladie peut être confondue avec des causes plus fréquentes de démence.

À partir des symptômes évocateurs de la maladie, plusieurs examens complémentaires sont prescrits par le médecin pour confirmer le diagnostic :

  • des examens d’imagerie : un scanner cérébral pour visualiser la dilatation des ventricules cérébraux ; une IRM (imagerie par résonance magnétique) pour détecter d’autres éventuelles anomalies cérébrales ;
  • une ponction lombaire diagnostique pour évaluer la pression intracrânienne et retirer 30 à 50 ml de liquide cérébro-spinal par jour pendant 3 jours et ainsi évaluer si elle atténue les symptômes ;
  • le drainage lombaire diagnostique par cathéter spinal pour drainer en continu l’excès de liquide cérébro-spinal ;
  • le test de perfusion de liquide cérébro-spinal (administration continue de liquide dans le compartiment du liquide cérébro-spinal avec mesure de la pression intracrânienne) pour calculer la résistance à l’écoulement du liquide cérébro-spinal ;
  • des tests neuropsychologiques pour étudier la démence. 

Certains de ces examens (ponction lombaire, test de perfusion) permettent également d’évaluer l’intérêt d’une intervention chirurgicale.

Comment traite-t-on l’hydrocéphalie à pression normale ?

Le traitement de l’hydrocéphalie à pression normale est uniquement chirurgical ; aucun médicament ne permet de traiter les symptômes de la maladie. L’intervention chirurgicale consiste à mettre en place une dérivation du liquide cérébro-spinal (encore appelé un shunt). Ainsi, le liquide cérébro-spinal ne s’accumule plus dans le cerveau, les ventricules cérébraux ne se dilatent plus et les symptômes régressent.

En pratique, l’intervention consiste à placer un petit tube entre le compartiment du liquide cérébro-spinal (LCS) dans le cerveau et une cavité de l’organisme dans laquelle l’excès de LCS sera résorbé (abdomen, système veineux, cavité pleurale). Elle a lieu sous anesthésie générale et dure moins d’une heure.

Chez la plupart des patients, cette technique chirurgicale permet une régression significative des symptômes, en particulier les troubles de la marche et de l’équilibre. Les troubles cognitifs et la démence ne s’améliorent que rarement. Pour garantir une efficacité optimale à ce traitement, il est essentiel de traiter le patient le plus rapidement possible, dès que le diagnostic est posé.

Le principal risque de complications du traitement chirurgical est l’obstruction de la dérivation (30 % des patients).