Hydrocéphalie

Rédigé par des auteurs spécialisés Ooreka

Sommaire

Décrite pour la première fois par Hippocrate, l'hydrocéphalie n'est traitée que depuis les années 1930. Cette pathologie correspond à l'accumulation excessive de liquide céphalo-rachidien à l'intérieur des cavités du cerveau. Elle peut toucher aussi bien les nourrissons que les adultes, sous différentes formes, et peut être congénitale ou acquise.

Mise au point sur le liquide céphalo-rachidien et les différents types d'hydrocéphalies.

Qu'est-ce que le liquide céphalo-rachidien ?

Dans la boîte crânienne, le cerveau est protégé par les méninges et le liquide céphalo-rachidien (LCR). Ce dernier remplit l'espace entre le crâne et le cerveau et a plusieurs fonctions :

  • Il protège le cerveau des chocs.
  • Il équilibre les pressions.
  • Il transporte les hormones.
  • Il récupère les déchets des différentes parties cérébrales.

Le LCR est synthétisé à partir du sang dans les 4 ventricules cérébraux. Au fur et à mesure qu'il est produit, il passe d'une cavité à l'autre et se répand à la surface et autour du cerveau et de la moelle épinière. Puis, il est évacué dans la circulation sanguine par des veines de la partie haute du cerveau.

Hydrocéphalie : causes

L'hydrocéphalie peut être due à une obstruction qui empêche l'écoulement du LCR, à une hypersécrétion de LCR (très rare) ou à un défaut de résorption du LCR.

L'hydrocéphalie secondaire à une obstruction de l'écoulement peut résulter de différentes causes :

  • une malformation congénitale (spina-bifida, malformation due à la rubéole ou à la toxoplasmose pendant la grossesse) ;
  • l'obstruction des conduits ;
  • des kystes sur les méninges ;
  • le syndrome Dandy-Walker : certains passages sont trop étroits.

Une hydrocéphalie acquise peut être due à :

  • une hémorragie à l'intérieur des ventricules cérébraux ;
  • une méningite ;
  • un traumatisme crânien ;
  • une tumeur cérébrale ;
  • une hypertension veineuse.

Types d'hydrocéphalies

Il existe deux types d'hydrocéphalies : les hydrocéphalies communicantes et non communicantes.

Hydrocéphalies communicantes (non obstructives)

Les hydrocéphalies communicantes se produisent lorsqu'il y a une résorption insuffisante du LCR.

  • Cette hydrocéphalie chronique de l'adulte est mal connue et reste peu diagnostiquée.
  • Elle est rare avant 60 ans et touche environ 30 000 personnes en France.
  • La dynamique du LCR est perturbée, pourtant la pression est plus ou moins normale.

Hydrocéphalies non communicantes

Les hydrocéphalies non communicantes résultent d'un obstacle sur le système ventriculaire.

  • Elles s'accompagnent d'une hypertension intracrânienne.
  • C'est une urgence médicale.

Il existe aussi un type particulier d'hydrocéphalie : l'hydrocéphalie à pression normale (ou syndrome d'Adams et Hakim). Elle est liée à l'obstruction basse des voies de circulation du LCR. On la rencontre plus particulièrement chez les personnes plus âgées et son diagnostic est complexe car il peut être « confondu » avec la maladie d'Alzheimer.

Hydrocéphalie : symptômes

Chez le nourrisson et l'enfant

Les symptômes que l'on rencontre chez l'enfant sont :

  • bombement des fontanelles ;
  • yeux dits « en coucher de soleil » ;
  • augmentation du volume de la tête avant que les os du crâne ne soient soudés.

Chez l'adulte

Les symptômes les plus courants sont :

  • troubles visuels ;
  • maux de tête ;
  • troubles auditifs ;
  • déséquilibres hormonaux ;
  • déséquilibre et troubles de la marche ;
  • incontinence urinaire ;
  • démence ;
  • confusion ;
  • grande fatigue ;
  • troubles de la parole ;
  • nausées et vomissements.

Diagnostic d'une hydrocéphalie

Plusieurs examens permettent de mettre en évidence une hydrocéphalie et d'écarter d'autres pathologies :

  • une échographie pour explorer les structures du crâne chez les nourrissons lorsque les os du crâne ne sont pas encore soudés ;
  • une tomodensitographie pour visualiser la taille et la forme des ventricules ainsi que leurs anomalies ;
  • une IRM pour obtenir des images du cerveau et des ventricules ;
  • une cisternographie afin de différencier « hydrocéphalie communicante » et « obstructive », et déterminer le débit du LCR ;
  • une angiographie pour détecter des anomalies vasculaires et des lésions ;
  • des examens neuropsychologiques pour déterminer si la capacité fonctionnelle du cerveau est intacte ;
  • un examen par perfusion lombaire pour connaître la capacité d'absorption du LCR ;
  • un drainage lombaire contrôlé pour déterminer si l'implantation d'une dérivation améliorerait l'état de santé du malade.

Hydrocéphalie : traitement

Le traitement d'une hydrocéphalie doit être mis en place le plus précocement possible pour éviter toute perte fonctionnelle.

  • Il s'agit, le plus souvent, d'un traitement chirurgical via la pose d'une dérivation. Une dérivation ventriculo-péritonéale est composée de cathéters et d'une valve, reliée au péritoine (parfois au cœur), et va shunter le trajet initial du LCR pour l'amener à s'écouler ailleurs dans le corps.
  • Dans certains cas, on peut également réaliser une ventriculo-cisternostomie pour rétablir l'écoulement du LCR en perçant des trous dans le 3e ventricule cérébral.
  • Les ponctions lombaires répétées peuvent soulager et améliorer les symptômes.

Pour approfondir le sujet :

Ces pros peuvent vous aider